최근 유명 인사들의 아이스 버킷 샤워로 주류 언론에 매일보도 되고 있는 것이 루게릭병, 의학용어로는 근위축성 측생 경화증(Amyotrophic lateral sclerosis·ALS)이라는 병이다.
이 병은 드물지만 치료법이 없기 때문에 한 번 걸리면 수년 내에 사망에 이르게 되는 무서운 질환이다.
전설적인 뉴욕 양키스의 강타자 루게릭이 앓다가 사망하면서 일반인에게 널리 알려지게 되었고 영국의 이론 물리학자 스티븐 호킹 박사는 이 병을 50년째 앓고 있지만 더 이상 진행이 되지 않고 평생 휠체어와 음성보조장치에 의존해서 평생 연구활동을 하고 있다.
이 병은 운동신경 세포만 선택적으로 손상되는 질환으로 위아래 운동세포가 모두 파괴가 되는데 증상이 점차적으로 서서히 진행되면서 결국 호흡근 마비나 폐렴으로 사망하게 된다.
말기에는 팔다리 운동신경의 극심한 위축을 볼 수 있고 호흡곤란이 나타나는데 이는 갈비뼈 사이 근육이 약해지면서 횡경막 근육도 위축이 오는데 이 때문에 복강 장기의 흉강압박을 막지 못해서 호흡곤란이 심해질 수 있다. 심한 경우에는 인지기능의 장애도 올 수 있다.
루게릭병의 원인은 밝혀져 있지 않지만 여러 가지 가설들이 제기되고 있다.
5~10%에서는 가족력이 있는 것으로 알려지고 있는데 가족력이 있는 환자의 약 20%에서는 21번 유전자의 돌연변이가 확인되고 있다.
또 환경독소나 바이러스 등이 루게릭병의 원인으로 추측되고 있다. 이 병은 백인들에서 좀 더 흔하고 흑인이나 아시안, 히스패닉에서는 드물다. 또 남자에서 조금 더 흔하고(1.3:1) 나이가 들면서 빈도가 증가되는 양상을 보인다. 미국에서는 약 7,000명의 환자가 루게릭병 진단을 받는다.
진단은 환자의 증상을 통해서 진단하는데 초기는 한쪽 팔이나 다리에 힘이 약해지는 증상에서 시작을 해서 다른 쪽으로 진행을 한다. 이와 함께 말하거나 음식을 삼키는 기능의 약화도 가져오고 움직임도 느려지고 근육의 경련도 심하게 올 수 있다. 또 버튼을 누르거나 지퍼를 사용하는 것이 어려울 수 있고 젓가락질의 어려움도 호소한다. 의자에서 일어나는 것이 힘들어지고 계단을 오르거나 균형을 잡는 것을 어려워하는데 자주 넘어지거나 걸을 때 다리를 땅에 끌 수도 있다.
병이 진행되면 안면근육의 약화를 가져오는데 대표적인 증상은 음식을 씹거나 입을 벌리기가 어렵고 음식을 삼키거나 혀를 움직이는 것을 힘들어 한다. 또 침을 삼키기 어려워서 침을 흘리기도 하고 눈을 감을 수 없고 목을 가눌 수 없는 증상이 오기도 한다. 이런 증상들이 오랫동안 진행되면 많은 환자들은 정신적으로 우울증을 호소하기도 한다.
루게릭병을 진단하기 위해서는 위와 같은 증상들 이외에 근전도 검사나 뇌와 척추 MRI 및 혈액검사와 소변검사를 종합해서 진단을 하게 된다.
이 병은 진단이 되더라도 치료가 없다. 현재 사용되는 약은 riluzole이라는 약인데 이 약은 질병의 진행을 수개월 늦춰주는 효과가 있다. 그 외에는 증상치료를 하는데 호흡근에 이상이 오게 되면 산소마스크를 써서 호흡을 도와줄 수 있고 음식을 삼키는 근육에 이상이 오면 음식섭취를 복부로 할 수 있도록 해주어야 한다. 또 하지근육이 심하게 위축이 되어서 걷지 못하는 경우에는 전동 휠체어를 사용하는 것도 하나의 방법이다.
이영직 내과 (213)383-9388
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